Glossopalatine ankylosis sendromu

Glossopalatine ankylosis sendromu (ankyloglossia superius), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; bir bölümü, teratojenlerin (alkol, diabet, thalido­mide, sedatifler, vd) gebelikteki etkileriyle ortaya çıkan izole olgulardır.[1][2][3] Oromandibular-limb hipogenezi sendromları grubunda yer alır.

Dil frenulumları kalın ve kısadır. Dil ucu, kalın bir frenulumla ağız tabanına ya da damağa yapışmış gibidir.[4] Tabloya yüz felci, yarık damak, altçene hipoplazisi (mikrognati), üst dudak orta bölümü hipoplazisi, altçene kesici dişlerin eksikliği (hipodonti), çene eklemi ankiloz gibi maksillofasiyal bulgular da eklenebilir.[5] Bağırsak atrezileri, parmak ve tırnak anomalileri, anensefali görülebilir.[1][2][3]

Tedavi

Yalızca dil bağı olan olgularda basit cerrahi girişimler yeterli olabilmektedir. Başkaca bulgular da varsa, uygun tedavi yöntemine baş vurulur.[4]

Ankyloglossia görülen öteki sendromlar: Kindler sendromu, van der Woude sendromu, Opitz sendromu

Kaynakça

  1. Nevin NC, Kernohan DC, Ross AM. Ankyloglossum superius syndrome. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, 50(3):254-256, 1980
  2. Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001
  3. Wieker H, Sieg P. Ankyloglossia superior syndrome: case report and review of publications. British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 52(5):464-466, 2014
  4. Bolling RP, Sabeeh V, Stewart JM Jr. Ankyloglossum superius syndrome: diagnosis and surgical management. Journal of Craniofacial Surgery, 18(5):1094-1097, 2007
  5. Acevedo AC, da Fonseca JAC, Grinham J, et al. Autosomal-dominant ankyloglossia and tooth number anomalies. Journal of Dental Research, 89: 128-132, 2010
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.